一向乐观的秀娟最近总是愁眉苦脸，询问才知道儿子小明因为蚕豆住了院，医生说是「蚕豆病」。住院折腾还不说，闲言碎语更伤人。 家里祖宗三代都没人得这病，医生却说这是遗传病，这让公公、婆婆难以理解, 甚至怀疑儿子婚姻的小船是不是已经翻了？真相如何？我们一起来看看！

蚕豆病，并不少见

   蚕豆病也称胡豆黄，是因为人体内缺乏 6 - 磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），吃了蚕豆、蚕豆制品后，所引起的溶血性贫血疾病。这种病在人群中分布很广，全世界约有 4 亿人受累。根据流行病学统计，蚕豆病在我国也不少见，患病率在 4%～5% 之间。G6PD 这种酶，能保护红细胞，使红细胞不易衰败、老化。如果人体内缺乏这种酶，红细胞就会失去保护，而当吃了蚕豆或者一些药物后红细胞极易破裂，造成溶血性贫血。

   绝大多数患蚕豆病的孩子都会出现口唇苍白、皮肤和眼睛变黄、小便浓茶色甚至酱油色小便；部分孩子还会出现头痛、呕吐、腹痛、腹泻、发烧等症状；严重者甚至深度昏迷。至今，蚕豆诱发溶血的原因也不是很清楚，可能与蚕豆中含有多巴、多巴胺、异脲咪等类似氧化剂物质有关。而且，不仅仅是新鲜蚕豆，蚕豆制品、甚至吸入蚕豆花粉都可能会导致发病。除此之外，蚕豆病的个体差异也很大，甚至有些 G6PD 缺陷的孩子吃蚕豆后并不发病。

家族都正常，孩子也可能患病

    蚕豆病是一种遗传病，家里没人有这种病，为什么孩子会患病呢？

   蚕豆病基因在性染色上，也就是说，蚕豆病的遗传和性别相关。我们知道，男性的性染色体是 XY，女性的性染色体是 XX。蚕豆病基因是位于 X 染色体上，所以它的遗传和性别相关，发病率「重男轻女」。像秀娟这种夫妻正常，爷爷、奶奶、外公、外婆也都正常的家族，宝贝儿子是怎么患病了呢？最大的可能是，秀娟作为母亲，是蚕豆病基因的携带者，然后把这个基因传给了儿子小明。虽然秀娟是携带者，但因为女性有两条 X 染色体，一条 X 染色体上有蚕豆病基因，但另一条 X 染色体上没有，按照蚕豆病的遗传学规律，并不会患蚕豆病。但儿子小明就不一样了，因为是男性，他只有一条 X 染色体，如果很不幸遗传了妈妈那条带致病基因的 X 染色体，就会患蚕豆病。

   如果家族中无人是携带者那孩子患病了又是怎么回事呢？难道.......？不要多想，还有一种可能就是孩子的基因发生了突变。这种概率虽然很低但它确确实实是存在的，目前发现与蚕豆病相关的突变基因有 100 多种。

蚕豆病，是老天的错爱

    从疾病在全球的分布来看，在疟疾流行的地方，蚕豆病的发病率较高。在我国蚕豆病发病率也是南方远高于北方（南方更容易流行疟疾），特别是广东、广西、云南这些省份。这不是简单的巧合，研究显示，G6PD 缺乏的细胞中，这种异常的细胞内环境让疟原虫难以生存，使得蚕豆病的患者患疟疾的可能性大幅下降。

   科学家们推测，蚕豆病很可能是在疟疾造成的进化压力下，老天爷替我们祖先做的一个选择。让他们在疟疾横行的时候，得以存活下来。所以，从某种意义上来说，今天你的存在还得感谢当初蚕豆病基因的出现！

预防是关键

    患了蚕豆病的孩子在不发病时与正常人没什么区别，也很难发现。但一旦发病后，往往很多又是儿科急危重症，一定要及时抢救治疗。

   所以，妈妈在哺乳期第一次、孩子第一次吃蚕豆制品时应该尽量少吃，吃后还应该密切观察，一旦发生上文中提及的症状，必须立即就医，不得耽误。特别是家族中有蚕豆病患者时，更要注意。而对于那些已经确诊患有蚕豆病的孩子和成人来说，预防非常重要：

• 不要吃蚕豆和蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉；

• 避免接触樟脑丸、颜料、薄荷和薄荷脑等物品；

• 自己购买药物时，要避免使用对乙酰氨基酚（扑热息痛）、牛黄、川黄连、婴儿素等药品，最好买之前能咨询专业人员；

• 如果因为其它疾病就诊，应该告诉医生患有蚕豆病。

    为了降低这些遗传病的危害，有些地方已经开展了包括蚕豆病、先天性甲状腺功能减退和苯丙酮尿症等疾病的筛查。为了孩子的健康，建议有条件的家庭积极参与。